¿Qué es el síndrome de la persona rígida que afecta a Celine Dion?

“Todavía no sabemos todo sobre esta rara enfermedad, pero ahora sabemos que es la causa de los espasmos musculares que sufro”, explica Celine Dion en sendos vídeos en los que comunica que se ha manido obligada por razones médicas a anular su tournée prevista para el 2023.

Las sino canadiense ha informado que padece el síndrome de la persona rígida (SPR, por sus siglas en inglés). Se manejo de una rara afección neurológica caracterizada por rigidez muscular progresiva y episodios repetidos de espasmos musculares dolorosos.

Según Orphanet, el portal de enfermedades raras y medicamentos huérfanos (que van destinados a un estrecho reunión de pacientes y por eso la industria farmacéutica no los desarrolla ampliamente), el pico de incidencia es más o menos de los 45 primaveras y los síntomas evolucionan durante meses o primaveras. Celine Dion tiene 54 primaveras.

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Celine Dion en el vídeo en que comunica su enfermedad




CELINE DION / Reuters

La rigidez muscular a menudo fluctúa (lo que significa que empeora y luego mejoría) y generalmente ocurre al mismo tiempo que los espasmos musculares. Estos espasmos pueden ocurrir por azar o desencadenarse por una variedad de estímulos externos, incluido un ruido repentino o un contacto físico presuroso.

Si no se manejo, el RPS puede causar dificultad para caminar y afectar significativamente la capacidad de una persona para realizar tareas diarias rutinarias.







Se cree que es una enfermedad autoinmune

Aunque se desconoce la causa exacta de este síndrome, se cree que es una enfermedad autoinmune. El diagnosis se sostén esencialmente en la observación clínica y se confirma por la demostración de ciertos anticuerpos característicos y anomalías electromiográficas (un examen esencial de las enfermedades neurológicas).

Una tomografía computarizada de la núcleo espinal puede ayudar a descartar causas mecánicas, como la presencia de una hernia de disco o un quiste en la núcleo espinal.







Afecta sobre todo a mujeres 

Los primeros casos de la enfermedad que padece la  actor se documentaron en 1956. El síndrome de la persona rígida se ha descrito en la letras médica con muchos nombres diferentes. Originalmente descrito como síndrome del hombre rígido, el nombre se cambió porque el trastorno puede afectar a personas de cualquier antigüedad y de uno y otro sexos. De hecho, la mayoría de las personas con la enfermedad son mujeres.



Es una enfermedad extremadamente inusual. Según la estructura estadounidense NORD, que brinda apoyo a personas con enfermedades raras, la incidencia es de más o menos de una persona por un millón.

El tratamiento tiene como objetivo aliviar los síntomas específicos que se presentan en cada individuo, lo que muchas veces requiere abordajes no farmacológicos (estiramientos, termoterapia, acuaterapia, masoterapia, acupuntura, etcétera).

Ciertos medicamentos incluso se pueden usar para tratar la rigidez muscular y los espasmos episódicos. Por su parte, Celine Dion ha informado que "Un gran equipo médico trabaja anejo a mí para ayudarme a ponerme adecuadamente, y incluso me dan esperanza y apoyo mis hijos". La cantante es superiora de tres niños: René-Charles (nacido en el 2011) y los mancuernas, Eddy y Nelson, en el 2010. So fruto de su connubio con René Angélil, fallecido en el 2016.

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